Abstract
The course of disease in 187 patients with systemic juvenile chronic arthritis was
documented in a retrospective study 2-20 years after onset. Despite differences in
joint involvement in the first 6 months of the disease, most of the patients subsequently
developed a polyarthritis leading to severely impaired function in approximately 50%
of them. Advanced degenerative changes identified by roentgenography were found in
particular in the wrist and hip joints. There was an overall regression in the frequency
of the extraarticular symptoms and the humoral pathologic activity. Fifteen years
after the onset of disease only 30% of the patients still had systemic signs, and
humoral activity was found in less than 50%. The mortality rate of 14% was primarily
due to infections and kidney failure in amyloidosis.
The course varies considerably from child to child. It has not so far been possible
to differentiate prognostic factors for different subgroups.
Zusammenfassung
Der Verlauf von 187 Patienten mit systemischer juveniler chronischer Arthritis wurde
in einer retrospektiven Studie 2-20 Jahre nach Krankheitsbeginn verfolgt. Trotz unterschiedlicher
Gelenkbeteiligung in den ersten 6 Krankheitsmonaten entwickelten die meisten Patienten
später eine Polyarthritis, die bei etwa 50 % zu schwerer Funktionsbehinderung führte.
Fortgeschrittene radiologische Veränderungen betrafen vor allem die Hand- und Hüftgelenke.
Die Frequenz der extraartikulären Symtome und die humorale Krankheitsaktivität ging
insgesamt zurück. 15 Jahre nach Erkrankungsbeginn wiesen nur noch 30 % systemische
Zeichen auf und über 50 % waren humoral inaktiv. Die Letalität von 14 % wurde vorwiegend
von Infektionen und Nierenversagen bei Amyloidose bestimmt.
Der Verlauf ist beim einzelnen Kind sehr variabel. Es gelingt bisher nicht, prognostische
Faktoren für verschiedene Untergruppen zu differenzieren.
